La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad huérfana (rara) en la que ocurre un engosamiento y endurecimiento del intersticio pulmonar, que hace que los alveolos no se puedan expandir adecuadamente y por ende se dificulte el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono. En pocas palabras, con el tiempo quien la sufre no podrá respirar y posiblemente morirá.
Es una enfermedad que mata en menor tiempo que el cáncer, y es considerada Idiopática puesto que se desconoce la causa. Solo pocas personas en el mundo la padecen, estableciéndose su incidencia en 4,6 a 7, 4 personas por cada 100 mil habitantes, usualmente, personas mayores de 60 años.
Pero lo más preocupante de la FPI es que en la mayoría de los casos, la enfermedad no es debidamente diagnosticada por el médico, y es desconocida para muchos pacientes. Esto hace que se confunda con otras patologías y eso sumado a los pocos neumólogos que la conocen, hacen que el panorama sea desalentador.
Expertos afirman que el paciente que tenga dificultad respiratoria, o que tenga tos crónica, debe consultar al médico para que le haga los exámenes correspondientes.
“Es importante que el paciente le pida al médico que le haga los exámenes de función pulmonar correspondietes: la espirometría; que le tome las imágenes que se necesitan para hacer un diagnóstico adecuado; una radiografía de torax, o en algunos casos el TAC. Si sospecha algo obstructivo o alguna patología, debe remitirlo a un neumólogo”, explica el Dr Juan Carlos Tovar, de Boehringer Ingelheim.
La FPI está relacionada además con enfermedades como EPOC, diabetes, cardiopatía isquémica, obesidad y reflujo gastroesofágico, que se pueden presentar en simultáneo, haciendo aún más difícil el tratamiento.
Síntomas
Entre los síntomas más comunes de una persona con FPI están:
- La disnea (falta de aire).
- Tos seca (el sonido es como el que hace el velcro al despegarse).
- Dedos en forma de palillos de tambor (Acropaquia).
Aunque la causa de esta enfermedad es desconocida, es posible que existan genes que predispongan a las personas para desarrollarla.
También se han establecido factores de riesgo ambientales como:
- Cría de aves o ganado.
- Polvo de origen vegetal o animal.- Polvo metálico.
. Corte y pulido de piedra
- Trabajo en peluquerías.
Solo existen 2 tratamientos antifibróticos aprobados por la FDA (Nintedanib y Pirferidona), sin embargo, investigadores del mundo siguen en busca de nuevas terapias. El 50% de los pacientes fallece 2 o 3 años después del diagnóstico. La biopsia pulmonar quirúrgica es la última opción para el diagnóstico de la FPI.
